Эритродермия представляет собой совокупность генетических дерматозов, в основе которых лежит тотальное поражение кожного покрова воспалительного характера с формированием рыбьих чешуек эпидермального гиперкератоза, иногда с явлениями пузырных высыпаний.
Эритродермия – описание
Псориатическая эритродермия – самая тяжёлая, опасная для жизни пациента разновидность псориаза, характеризующаяся остротой и распространенностью процесса, требующая немедленного медицинского вмешательства. Проявляется хаотичным высыпанием псориатических пятен, которые образуют очаги, напоминающие ожог. Постепенно появляются бляшки, крупнопластинчатое шелушение, зуд, болезненность кожи. Диагностируют клинически, с учётом анамнеза и наличия симптоматической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, точечное кровотечение). Иногда подключают гистологию. Лечение осуществляется в стационаре, предусматривает детоксикацию, цитостатики, ретиноиды, гормоны и физиотерапию.
Псориатическая эритродермия (эритродермический псориаз) – хронический эксфолиативный дерматит, характеризующийся вторичной генерализацией процесса или кожными проявлениями системного заболевания в результате утраты защитных функций кожи. В 52% случаев патологическому процессу предшествует кожная патология. Чаще всего в эритродермию трансформируется пустулёзный псориаз. В 20% случаев предшественника установить не удаётся, такие формы называют идиопатическими. В 4% псориатическая эритродермия возникает на фоне перенесённых инфекций и заболеваний иммунного генеза, 24% составляют лекарственные провокации. Читайте также: Что такое Импетиго?
Псориатическая эритродермия встречается редко, отмечается только у 1-2% пациентов, страдающих псориазом. Чаще болеют мужчины старше 50 лет любой расы, заболевание дебютирует в любое время года, обостряется осенью и зимой, эндемичностью не обладает. Тяжесть процесса и острота течения требуют госпитализации из-за интоксикации, представляющей опасность для жизни больных. Актуальность проблемы связана с данными о том, что псориатическая эритродермия обладает тенденцией к трансформации в грибовидный микоз или синдром Сезари, а так же с тем, что патологический процесс существенно нарушает качество жизни пациентов.
Симптомы
Кожа приобретает ярко-красный цвет (стойкая гиперемия), становится отечной, инфильтрированной, местами лихенифицируется, покрывается большим количеством сухих чешуек (мелкопластинчатое и крупнопластинчатое шелушение).
Больных беспокоит зуд (иногда очень сильный), а также чувство жжения и стягивания кожи. Характерно нарушение общего состояния (развивается общий симптомокомплекс: высокая температура, слабость, недомогание, отсутствие аппетита), развиваются глубокие метаболические нарушения, алопеция, увеличиваются периферические лимфоузлы, поражаются суставы и ногти.
Диффузная гиперемия кожи приводит к увеличению теплоотдачи (испарение, конвекция), возрастают скрытые потери воды, организм обезвоживается. Шелушение сопровождается потерей большого количества рогового вещества, в результате чего снижается уровень сывороточного альбумина в крови, развиваются отеки.
Причины
Причинами эритродермии являются генные мутации. И хотя в международном каталоге наследственных форм зарегистрировано 33 разновидности дерматозов и состояний, которые имеют с ними сходную клиническую картину, этиология у всех одна.
Тип наследования может быть разным, что определяется мутацией конкретного гена. При аутосомно-рецессивном типе наследования происходит мутация гена, отвечающего за формирование эпидермиса, аутосомно-доминантная аберрация связана с геном, который отвечает за синтез кератидов. На уровне биохимических процессов в организме больных выявляется высокий уровень n-алканов, что изменяет частоту валентных колебаний углеродно-водородных связей.
Механизмы
Псориатические бляшки формируются вследствие усиленного деления клеток эпидермиса. Молодые клетки не успевают пройти нормальный цикл созревания и развития, подпираются снизу вновь образующимися, и вся эта клеточная масса в виде бляшки выступает над поверхностью здоровой кожи, а самые верхние клетки, лишенные нормального питания, отмирают и формируют чешуйчатые наслоения, которые отходят в процессе шелушения.
Классификация эритродермии
Частичное или полное поражение кожных покровов в дерматологии принято относить к отдельному способу классификации эритродермии, среди которой выделяют первичную, вторичную и идиопатическую. Первый вид возникает внезапно, без каких-либо дополнительных внешних сигналов и имеет две формы развития – острую и хроническую. Острая разновидность болезни в большинстве случаев является ответной реакцией на провоцирующий фактор, например, медикаментозную непереносимость.
Хроническая форма недуга может быть как врожденной, так и приобретенной. При появлении заболевания сразу после рождения, патология тяжело поддается лечению и требует более длительного периода терапии. Приобретенные осложнения считаются следствием лейкемии. Вторичная эритродермия возникает при перенесении тяжелых кожных дерматозов, таких как псориаз, дерматит или экзема. Идиопатическая форма болезни развивается у пожилых людей, установить причину ее появления удается в очень редких случаях.
Псориатическая
Данная разновидность псориаза имеет хронический характер и считается одним из самых опасных кожных недугов. Из-за широкой распространенности патологического воздействия, псориатическая эритродермия за считанные недели поражает весь организм, заставляя пациентов страдать от дискомфортных проявлений. Заболевание требует срочного медицинского вмешательства, так как диагностировать псориаз можно лишь клиническим методом. Существует три формы данного заболевания: нагнаивающаяся, генерализованная и гиперергическая.
Ихтиозиформная
Воспаление кожного покрова с тотальным поражением эпидермиса, при котором тело человека покрывается пузырчатыми высыпаниями или новообразованиями в виде крупных чешуек, называют ихтиозиформной эритродермией. Внешне шелушения напоминают слюду и локализуются вокруг суставов или в подмышечных впадинах. Генетические дерматозы диагностируют клиническим способом, иногда прибегая к помощи анамнеза.
Эритродермия Брока
При поражении верхних слоев эпидермиса у большинства пациентов, страдающих от эритродермии Брока, образуются характерные места воспалений на коже. Они могут являться не только в виде высыпаний, но и в форме чешуйчатых образований. Эта форма заболевания очень тяжело поддается лечению, на сегодняшний день точная информация о ее распространенности отсутствует. Известно, что болезнь не имеет гендерных предпочтений, поэтому осложнение в равной степени проявляется у представителей обоих полов.
Эритродермия Лейнера
До сих пор не удалось установить причину возникновения эритродермии Лейнера, мнения врачей по этому вопросу разделились. Некоторые специалисты утверждают, что десквамативный недуг вызван аутоинтоксикацией организма, другие уверены, что он является следствием аутосенсибилизации. Существует и третья точка зрения, согласно которой, болезнь Лейнера поражает кровь из-за гиповитаминоза.
Лечение эритродермии
Такие заболевания очень тяжело поддаются идентификации. Для определения вида патологии, врачам необходимо провести подробное обследование пациента, которое в обязательном порядке включает анамнез или анализ крови. Параллельно во время диагностики эритродермии проверяется дерматологический статус и состояние лимфоузлов, изучаются результаты биопсии.
При отсутствии точных прогнозов, это может являться показанием для проведения дополнительных процедур. К ним относятся рентген, компьютерная томография, УЗИ и другие диагностические исследования. Если причиной развития недуга были аллергены или вредная пища, то для выявления такого вида эритродермии используется биохимический анализ крови.
Для устранения данного заболевания врачи используют комплексную терапию. Лечение эритродермии направлено на устранение основного недуга, лежащего в основе развития кожной болезни. На время прохождения терапии пациентам запрещается принимать лекарства или другие медицинские препараты, которые они употребляли перед возникновением болезни. В них могут иметься опасные вещества или аллергены, вызывающие патологический процесс.
Больному должны выделять отдельную палату с возможностью регулировки микроклимата, в противном случае, проводится ежедневная влажная уборка помещения. Основной упор в лечении делается на применение детоксикантов, дополнительно назначают тиосульфат натрия (внутривенно). Для поддержания иммунитета во время болезни, пациенты придерживаются специальной диеты, параллельно принимая такие медикаменты, как кортикостероиды.
