Пузырчатка – болезнь хронического свойства, аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Болезнь пузырчатка – описание
Пузырчатка – болезнь тяжело протекающая и неизвестной этиологии. Проявляется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.
Наиболее часто встречается так называемая вульгарная пузырчатка. На слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные остатками покрышки пузыря. Затем единичные различной величины пузыри с прозрачным серозным содержимым появляются на коже преимущественно груди, спины. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками или вскрываются с образованием ярко-красных эрозий. Читайте также: Что собой представляет Идеопатическая крапивница.
Виды
Вульгарная пузырчатка. Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.
Листовидный тип пузырчатки. Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.
Вегетирующий тип пузырчатки. Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.
Симптомы
Первым признаком заболевания является быстрое появление пузырей, наполненных экссудатом во рту. Болезнь скоро прогрессирует и через несколько дней пузырьки образуются в естественных кожных складках. Обычно, это подмышки, пах, гениталии, зона между ягодицами и под грудью. Бывает, что язвы и пузырьки присутствуют и в области пупка, а также в местах где кожа переходит в слизистую.
После проявления первых симптомов, пузырьки быстро вскрываются, образовывая эрозии, на дне которых разрастаются наросты внешним видом напоминающие папиллому красного цвета. Очаговые поверхностные дефекты эпителия могут сливаться воедино, таким образом создаются островки диаметром до 15 сантиметров издающие очень неприятный запах.
Кроме внешних признаком болезни, пациент жалуется на сильную боль, жжение и практически не способен двигаться. Причиной тому большой объем поражения кожи открытыми язвами. Прогрессируя заболевание вызывает крайнее истощение организма, снижение веса, слабость, иногда жар. Результатом выраженного болевого синдрома может стать даже изменение психики больного.
После лечения на месте объемных папилломатозных разрастаний остаются пигментные пятна.
Причины
Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).
Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.
Лечение пузырчатки
Как правило, о заболевании будет свидетельствовать характерная клиническая картина – типичную локализацию волдырей и сопровождающие симптомы патологии практически невозможно перепутать с другой кожной инфекцией. Кроме того, случаи заболевания крайне редко бывают единичными – инфекция довольно быстро распространяется, а потому заражение обычно охватывает все родильное отделение.
Для подтверждения диагноза и уточнения последующего лечения врач должен провести бактериологический посев содержимого пузырей на определение патогенной микрофлоры и ее чувствительности к антибактериальным препаратам. Если волдыри не вскрываются самостоятельно, жидкость пунктируют при помощи специального стерильного шприца и высаживают на питательную среду, после чего проводится микроскопическое исследование и изучение реакции микробов на различные виды антибиотиков.
Лечение
Первая цель лечения состоит в том, чтобы прекратить формирование новых пузырей. Частичное подавление иммунной системы кортикостероидами (гормональными препаратами), например преднизолоном, который принимают внутрь (перорально), приводит к достижению этой цели, но при этом повышается восприимчивость организма к инфекциям. Обычно первые 7-10 дней препарат кортикостероидов дается в высокой дозе, затем дозу постепенно снижают. Чтобы заболевание не прогрессировало, больной должен иногда принимать препарат в течение нескольких месяцев или даже лет.
Также могут быть назначены и другие лекарства, которые подавляют иммунную систему (например, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и соли золота), при этом доза кортикостероида может быть понижена. Однако эти мощные лекарства вызывают свои собственные побочные эффекты. Могут использоваться и иммунодепрессанты, а также плазмаферез – процедура, при которой из крови отфильтровывают антитела.
Влажные поверхности кожи требуют такого же тщательного ухода, как у ожоговых пациентов. Чтобы лечить инфекции, развивающиеся после вскрытия пузырей, необходимы антибиотики и другие лекарства. Повязки, пропитанные вазелином, и другие разновидности повязок защищают влажные, мокнущие области.
Прогнозы и предостережения
Лечить пузырчатку в домашних условиях небезопасно и недопустимо – терапия должна проводиться под тщательным врачебным наблюдением в условиях стационара. В палате младенца также должна регулярно проводиться санитарная обработка и кварцевание – такой подход позволяет не допустить вторичной инфекции и усугубления ситуации.
Пузырчатка: болезнь аутоиммунной природы и хронического характера, поэтому, как правило, лечение пемфигуса занимает около месяца, однако в запущенных и крайне тяжелых случаях на выздоровление требуется куда более долгий срок. Однако даже длительное и корректное лечение не всегда оканчивается благополучно, поэтому крайне важно обращаться к врачу как можно раньше – чем быстрее начать антибиотикотерапию, тем выше вероятность благополучного исхода.
