Волчанка – это тяжелое заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и начинает с ними бороться. Среди больных девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами.
Волчанка – описание
Системная красная волчанка, или СКВ – это хроническое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором иммунная система человека по неизвестным причинам воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и начинает «атаковать» их, приводя к поражению жизненно-важных органов. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами, хотя СКВ может развиться и в более позднем возрасте, описаны даже случаи ее появления в возрасте 90 и 100 лет!
Начало заболевания может быть острым, когда у пациента появляются высокая лихорадка, боли и припухание суставов, отеки на ногах, лице, боли в грудной клетке при дыхании, головные боли, нарушение сознания, психоз, судороги. Однако чаше СКВ развивается достаточно медленно, боли в суставах, преимущественно в кистях могут быть кратковременными, появляются высыпания на лице в области переносицы и на щеках, выпадение волос вплоть до появления участков облысения, похудание, изменение цвета кожи пальцев кистей и стоп.
В анализе крови может быть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализе мочи – белок. У детей и подростков СКВ часто начинается с поражения нервной системы, дети становятся раздражительными, агрессивными, невнимательными, нарушается сон, аппетит, в тяжелых случаях развивается психоз и судороги.
Симптомы
Чаще всего болезнь начинается постепенно. Больных беспокоят слабость, похудание, повышение температуры без видимой причины, боли в суставах. Реже возникает острое начало заболевания (высокая температура, острое воспаление кожи, суставов). В дальнейшем волчанка волнообразно, причем при каждом обострении в процесс могут вовлекаться новые органы и ткани.
К симптомам системной красной волчанки относят поражения кожи в виде:
- покраснения кожи щек и носа — так называемая «бабочка»,
- покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра;
- высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца
Нередко поражаются также слизистая оболочка рта и губы — так называемый афтозный стоматит и люпус-хейлит. Частой жалобой являются боли в симметрично расположенных суставах, как в крупных (колено, плечо), так и в мелких (суставы кисти). Беспокоят боли в мышцах.
Возникает воспаление серозных оболочек органов (перикарда, плевры, брюшины). Кроме того, могут поражаться почки (почти во всех случаях), печень, легкие, сердце, головной мозг.
В рамках СКВ часто развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — в организме появляются вещества (антитела), повреждающие фосфолипиды. Поскольку фосфолипиды участвуют в построении клеток, из которых построен человеческий организм, то болезнь приобретает особо тяжелую форму.
Лечение волчанки
В настоящее время нет никаких специфических лекарств для лечения СКВ. Лечение СКВ позволяет контролировать симптомы СКВ и предотвратить осложнения заболевания, в том числе необратимое повреждение органов и тканей. Когда СКВ диагностируется впервые, болезнь, как правило, очень активна. На этой стадии могут потребоваться высокие дозы лекарств, чтобы контролировать заболевание и предотвратить повреждения органов. У многих детей лечение позволяет предотвращать обострения СКВ, и болезнь может перейти в стадию ремиссии, когда потребность в лечении сокращается или отпадает.
Диагностика
Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента.
Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.
Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека.
Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro (SSA), La ( SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.
Лечение
Лечение волчанки — один из основных вопросов у тех, у кого ее диагностируют. Из-за недостаточной изученности патологии универсальных средств лечения именно от такого заболевания нет. Поэтому медики борются с ним симптоматически, чтобы не допустить активного его развития и необратимого поражения внутренних органов.
Обязательны к применению у таких больных средства, защищающие от ультрафиолета: различные защитные кремы с SPF-фильтрами и т.д. Также нередко назначаются гормональные противовоспалительные препараты и средства, которые подавляют иммунитет. Но тут стоит понимать, что назначать такое лечение может только врач, он же будет его и контролировать. Ведь у такого способа терапии есть много побочных эффектов.
Тем, у кого обнаружили красную волчанку, придется всю жизнь беречь себя — отказываться от различных операций, не использовать вакцины, беречься от перегрева и переохлаждения.
Если ситуация запущенна, врач может принять решение о госпитализации. И в таких ситуациях нередко рекомендуют плазмоферез и мощную терапию кортизоном.
Прогнозы врачей
Наиболее частые причины смерти в раннем периоде заболевания: инфекции и тяжелые изменения в органах (поражение ЦНС, сердечно-сосудистой системы, острая волчаночная пневмония, тяжелая нефропатия), в более позднем периоде: осложнения лечения (инфекции) и последствия ускоренного атеросклероза, тромбоз. Прогрессирование органных поражений во многом зависит от появления артериальной гипертензии и применения ГКС; положительно влияет гидроксихлорохин.
При адекватном диагнозе и лечении 10 летняя выживаемость ≈80 % больных, a 20 лет — 65 %. У более половины больных развиваются необратимые поражения органов. Ухудшает прогноз формирование люпус-нефрита; несмотря на лечение, у 20 % больных развивается терминальная почечная недостаточность. Рецидивы СКВ в трансплантированной почке возникают исключительно редко (2 %).
Волчанка — заболевание неизлечимое, но при этом не смертельное. Если соблюдать все рекомендации врача, ее вполне возможно держать под контролем. И делать это следует обязательно, чтобы не допустить осложнений, которые нередко оказываются смертельными. Да, качество жизни у человека с диагнозом «системная красная волчанка» снижается, но, по крайней мере, он остается жив.
