К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный прогноз. Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла.
Синдром Лайелла – описание
Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.
Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).
История
Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал лично.
Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» (ТЭН). Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».
Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное безмолвие».
В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ТЭН.
В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и идиопатическая.
В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10). Читайте также: Что такое Остиофолликулит?
Формы
По характеру течения выделяют 3 формы синдрома Лайелла. Молниеносная форма встречается у 10% больных, характеризуется поражением кожи (до 90% поверхности тела) и слизистых оболочек, развивающимся в течение нескольких часов, нарушениями сознания (до комы), острой почечной недостаточностью (анурия). Летальность при данной форме достигает 95% в течение 2–3 сут от начала заболевания.
Острая форма синдрома Лайелла регистрируется у 50–60% больных, характеризуется некрозом кожных покровов (до 70% поверхности тела), поражением слизистых оболочек. С 3–4-го дня заболевания присоединяются симптомы полиорганной недостаточности (церебральной, легочной, сердечной, почечной, печеночной и др.). При прогрессировании процесса возможно развитие сепсиса. Длительность заболевания при данной форме составляет до 3 нед, а летальность – до 60%.
Благоприятное течение синдрома Лайелла встречается у 30% больных. Клинические проявления максимально выражены к концу 1-й недели заболевания. Площадь поражения поверхности тела составляет не более 50%. Обратное развитие патологического процесса происходит в течение 3–6 нед.
Симптомы
Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета.
Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.
Причины
Заболевание может развивается при инфекционных процессах, возбудителем которых является золотистый стафилококк. В большинстве случаев данная форма патологии имеет очень тяжелое течение.
Также аллергическая реакция может быть спровоцирована приемом таких групп фармацевтических препаратов как: сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные, обезболивающие, противовоспалительные и противотуберкулезные препараты.
Чаще всего недуг возникает, если пациент принимает несколько препаратов и сульфаниламид. Также аллергия может быть на активные добавки, витамины и контрастные вещества для КТ. Существует идиопатическая форма заболевания. Иногда наблюдаются комбинированные причины, например, аллергия на терапию по поводу инфекции.
Лечение синдрома Лайелла
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение. Лечение больных с ТЭН идентично таковому при ожоговых состояниях.
Лечение
Лечение синдрома Лайелла производится только в условиях стационара квалифицированными специалистами. Прием препаратов, которые могли вызвать развитие синдрома, необходимо немедленно прекратить. Больного доставляют в больницу в самые короткие сроки, предпочтительнее всего сразу в отделение реанимации. Самолечение и лечение народными средствами крайне опасно для жизни больного!
Основная задача врачей при лечении синдрома Лайелла – это выведение токсических продуктов распада, предупреждение обезвоживания, нормализация свертываемости крови, поддержание функции жизненно важных органов, предупреждение развития бактериальных инфекций. В целом лечение синдрома Лайелла схоже с лечением ожогов.
Профилактика
К сожалению, к настоящему времени не разработано способов определения рисков развития синдрома Лайелла. Причиной развития реакции может стать практически любой препарат, а механизмы возникновения до конца не изучены.
Прогнозы по выздоровлению
Прогнозы при синдроме Лайелла зависят от формы заболевания. При быстроразвивающемся течении шансов на выживание пациента практически нет. При средней тяжести течения заболевания риски летального исхода крайне высоки и исход болезни во многом зависит от отсутствия или наличия осложнений. Даже относительно легкие формы течения заболевания чреваты серьезными последствиями.
Одним из последствий синдрома Лайелла может быть слепота вследствие необратимого поражения тканей. Почти все люди, перенесшие синдром Лайелла, на протяжении длительного времени страдают от светобоязни.
